【48812】2023CSCO丨血液肿瘤相关攻略更新亮点②

  该攻略还指出，质子医治重要器官累积剂量低，可削减儿童和青少年患者的长时间副作用，适用于一线RT失利患者。

  CTIT有出血Ⅱ级引荐新增“海曲泊帕(2A类)；海曲泊帕+rhTPO(2B类)”

  血小板计数≤10x109/L，Ⅱ级引荐新增“海曲泊帕(2A类)；海曲泊帕+rhTPO(2B类)”

  本次更新是依据海曲泊帕医治恶性肿瘤化疗所形成的血小板削减症的随机、双盲、安慰剂对照、多中心临床研讨的成果，该研讨成果显现：

  上一个化疗周期血小板计数最低值50x109/L，Ⅱ级引荐中新增“下一个化疗周期二级防备：海曲泊帕(2A 类)”；

  上一个化疗周期血小板计数最低值≥50x109/L 但75 x 109/L，Ⅱ级引荐新增“海曲泊帕(2A类)”。

  初次将ph+ALL清晰TKI挑选依据RCT研讨青少年ALL有了询证依据；

  DownS相关ALL风险度分层依赖于基因型复发/难治ALL计划依据有待完善。

  ALL的确诊主要是依据：骨髓中原始及天真淋巴细胞≥20%。在不能获取骨酶样本时外周血原始及天真淋巴细胞≥20%或可替代骨髓进行确诊。依照WHO 2016确诊标准主张，骨髓细胞形状学-免疫分型-细胞遗传学-分子生物学(MICM)的归纳查看剖析有助于更精准确诊ALL。

  (1)独自骨髓复发：契合以下任一项且其他部位无白血病依据：患儿骨髓中原始/天真淋巴细胞＞20%(形状或流式细胞学)；骨髓中原始/天真淋巴细胞为5%~20%(形状或流式细胞学) 且伴有分子生物学转阳依据；骨髓中原始/天真淋巴细胞为5%~20%(形状或流式细胞学)但无分子生物学转阳依据，需至少2次成果，2次成果应距离10~14天且非同一实验室检测。

  ALL医治是以化疗为主的全体归纳医治形式，确诊后应依据风险程度分组进行分层医治以取得最佳医治作用。仅极少数高危、难治、复发ALI患儿需求行异基因造血干细胞移植医治。

  常见CRLF2的畸变表达和JAK2骤变。异质性显着，缺少特异性的细胞遗传学改动。依据遗传性健康状况和免疫系统反常，诱导缓解期间感染发生率高并且严峻，细胞毒药物的毒副作用失之常态，医治应当留意个体化挑选。预后比较差，医治相关性病死率高，简单骨髓复发，长时间存活者的后遗症包含：白内障、听力缺失、甲状腺功能障碍和严峻的多种疾病。

  国内初次提出DownS相关AML、髓细胞肉瘤医治攻略。因发病率低，我国自己的循证医学依据有待完善。

  胸腹水患者，容易形成MTX分泌推迟，假如可行，在MTX初次用药前对其进行及时有用的医治或引流。

  ALL经标准化疗后长时间EFS率达80%左右。但R/R儿童ALL患者预后欠佳，是疾病逝世的主要原因。

  跟着CAR-T细胞免疫疗法的逐渐老练，靶向CD19和/或CD22的CAR-T在R/R儿童B-ALL中取得了革命性的打破。

  本攻略包含CAR-T的习惯证、医治前评价、细胞输注、医治后监测、相关不良反应办理和CAR-T后随访等内容。

  作为一种立异性医治办法，因为其技能难度高，临床风险大，当时CAR-T医治只限于具有干细胞临床研讨机构资质、装备高水平重症监护病房(ICU) 的三级甲等医院展开。除所属医院道德委员会批阅经过外，需要到当地卫生行政主任部分进行存案。

  有研讨显现IGEV计划(异环磷铵、吉西他滨、长春瑞滨和强的松龙)抢救医治总有用率(ORR) 为81.3%，该计划在曩昔5年中被遍及的运用，并具有高效低毒的干细胞发动潜力。不过，该研讨例数较少，仅报导了12例难治复发病例，但整体效果较好，本次更新列入Ⅱ级引荐。

  2020年欧洲EuroNet协作组攻略着重抢救化疗后PET-CT对复发/难治CHL患者的预后价值，加入到攻略的注释中。

  欧洲EuroNet协作组攻略依据PET2(一线(二线程后评价)的效果对儿童青少年R/R CHL进行风险分层和引荐抢救计划，也可当作R/R CHL参阅的医治计划。

  该攻略还指出，质子医治重要器官累积剂量低，可削减儿童和青少年患者的长时间副作用，适用于一线RT失利患者。

  研讨报导低危复发患儿长春花碱单药医治24个月，5年无事情生存率可达81%。因而，Ⅰ级引荐中关于复发难治的病例添加长春花碱和CC计划: 一起Ⅱ级引荐中 删去长春花碱)。

  病例报导中，长春瑞滨单药可使复发患儿取得缓解。因而，Ⅲ级引荐中关于复发难治的病例添加长春瑞滨。

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